IPF,也叫特發性肺纖維化,是一種讓呼吸變困難的肺部疾病。這種病會在肺泡上落下傷疤,並且傷疤會使氧氣從肺進入血液變困難,從而增加呼吸負擔。造成IPF的風險因子很近似,但我們還不知道真正的病因。目前已知的風險因子有吸菸、家族病史、遺傳、空氣污染及有毒化學品,這些都會使人患IPF機率升高。大多數情況下,症狀會緩慢發展。換句話說,大部分人會在患病很久以後才會出現症狀。患者可能會有乾咳、疲乏、無力或緊張,這些通常是IPF的初步症狀。
當患者去就診時,醫生不會有專門檢測IPF的方法。不過醫生會通過驗血來確認患者是否患有不同類型的IPF、風險因子或因IPF變換多樣而造成的肺傷疤,還有一些肺功能檢查來測試量空氣吸入量及肺容量。這些檢查可以讓我們了解肺傷疤的發展情況。另外還有CT,由此可知肺受損的程度。這些檢查每年可根據病的發展情況來做,這樣的話,醫生也可以很清晰地瞭解患者的病情發展。很多情況下,若不確定是否患有IPF,並且在CT無法查出的情況下,醫生可能會做活檢。
目前沒有治癒IPF的方法,但有一些辦法可以緩解。肺復健是一種很重要的加強訓練,就像在健身房運動一樣。針對患有像是IPF肺病的患者來增強肌肉力量,例如深呼吸運動可以強化呼吸肌。這不僅可以減慢病情的發展,同時也能提高生活質量。如果在家自我隔離,這些運動也可以在家進行。建議大家聯繫自己的醫生,詢問有哪些資源可以用。醫生可能會發配小冊子或運動教學錄像。若有患者已經在進行復健,可以諮詢復健師學一些可在家安全進行的運動。
有的患者會使用吸入器,但它只會對有指定症狀的人有效,如吸菸、COPD或哮喘。看錄像或諮詢醫生如何使用吸入器很重要。所以,一般吸入器對IPF無效時,抗纖維化口服藥品是個很好的推薦。若患者有胃酸倒流,則會加重IPF。於是很多時候醫生會確認患者是否有胃酸倒流並施予治療。以上都是針對早期病情的治療方法,在患者未到達晚期之前是不能做器官移植的。
每位IPF患者都應該享受多領域協作治療,因為不能落下任何症狀。比如,肺科、放射科、外科、風濕科等等領域專家會合作。家庭醫生也是很重要的一部分,因為他是為患者介紹肺科醫生的人,同時也會跟蹤患者的病情發展。針對IPF來說,PPF(肺纖維化基金會)是個很好的信息資源,自己的醫生也是一個很好的信息資源。最近健康保健領域常有的是遠程醫療或虛擬接診,患者可通過此方式聯繫醫生來索取一些資料,如可瀏覽的網站或居家鍛鍊的資源,或詢問一些關於新臨床試驗的IPF藥品。
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